Progeria/Síndrome de Hutchinson-Gilford- Entrada 3

La segunda enfermedad que quise tratar en mi blog, es la Progeria, también conocida como Síndrome de Hutchinson-Gilford. Busqué información primero utilizando el término Progeria y luego utilizando la otra denominación, y esto fue lo que encontré.

PROGERIA

El término Progeria proviene de la palabra griega "geras" que significa vejez y es una enfermedad de la infancia producida por una mutación del gen LMNA, codificador de un tipo de proteínas llamadas Láminas A y C. Las láminas A son alteradas al perder cincuenta aminoácidos, ocasionando esto un núcleo inestable. La enfermedad tiene como característica principal un envejecimiento más rápido de lo normal. Además, los niños que lo padecen cuentan con características como ojos prominentes, cráneo de gran tamaño, piel seca y arrugada, nariz grande y presencia de enfermedades propias de la vejez como la artritis. Se estima que afecta a uno de cada ocho millones de niños.
http://es.wikipedia.org/wiki/Progeria

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SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD

En esta enfermedad se presente un proceso de envejecimiento siete veces más acelerado que el normal. En el primer año de vida el crecimiento parece ser normal (aproximadamente unas 20 pulgadas), los cambios comienzan a observarse a partir del segundo año de vida, donde el crecimiento comienza a ser cada vez menor (pasa a ser de 10 pulgadas en promedio a entre 5 o incluso 2 pulgadas). Suelen tener características como una cabeza muy grande comparada con su cara, alopecia, pecho estrecho, piel arrugada como la de los ancianos, entre otros.
http://bioinformatica.uab.es/biocomputacio/treballs02-03/Ugidos_Valentin/p%C3%A0gines%20treball/s%C3%ADndrome%20de%20hutchinson.htm

http://bioinformatica.uab.es/biocomputacio/treballs02-03/Ugidos_Valentin/imatges/Hutchinson.jpg
En general en las dos fuentes encontré la misma información, sólo que descrita en otras palabras, pero la idea central en los dos sitios que visité era la misma.